Petechia, oliguria and altered mental status in 21 years old patient.

Abstract

Burada trombotik trombositopenik purpura-hemolitik uremik sindromun kliniki mənzərəsi ilə daxil olmuş 21 yaşlı xəstənin xəstəlik tarixçəsini təqdim edirik. Xəstədə ümumi sağlamlıq fonunda aşağıdakı simptomlar və əlamətlər inkişaf etmişdir: orta dərəcəli trombositopeniya, mikroangiopatik hemolitik anemiya, keyləşmə və dizoriyentasiya; oligurik kəskin böyrək çatışmazlığı. Həmin simptomlar və əlamətləri izah edən digər etioloji səbəb aşkar edilməmişdir. Plazma mübadiləsi və təxminən üç həftə qlyukokortikoidlərlə aparılan müalicə nəticəsində xəstənin sağlamlığı tam bərpa edilmişdir. Hər hansı aşkar səbəb olmadan trombositopeniya və mikroangiopatik hemolitik anemiyanın hazırkı diaqnostik meyarları TTP-i HUS-dan ayırmağa imkan vermir.

Qeyd edilir ki, TTP olan xəstələrdə əsasən nevroloji pozuntular müşahidə edildiyi halda, HUS olan xəstələrdə əsasən böyrək çatışmazlığı müəyyən edilir. Lakin, bir çox hallarda xəstələrdə yanaşı olaraq həm nevroloji pozuntular, həm də böyrək pozuntuları və ya ümumiyyətlə nə nevroloji, nə də böyrək pozuntuları müşahidə edilə bilər. Buna görə də, yaşlılarda TTPnin HUS-dan fərqləndirilməsi çətindir. HUS termini daha çox Şiqatoksin ifraz edən enterohemorragik E.Coli səbəbindən inkişaf etmiş trombositopeniya, mikroangiopatik hemolitik anemiya və kəskin böyrək çatışmazlığı olan az yaşlı uşaqlarda rast gəlinən xəstəliyin təsvirində istifadə edilir. Bu uşaqlar çox vaxt yalnız dəstəkləyici qayğı sayəsində yaxşılaşır və onların müalicəsində plazmaferez (plazma mübadiləsi) tələb olunmur. Lakin, bu sindrom diaqnozu qoyulmuş yaşlı xəstələrin müalicəsi plazma mübadiləsi ilə aparılır. Belə ki, plazma mübadiləsi aparılmadan yaşlılar arasında mortalite çox yüksək olur (>90%).

Plazma mübadiləsinin tətbiqi ilə böyrək çatışmazlığı və ya böyrək çatışmazlığı olmadan inkişaf etmiş HUS-TTP hallarında mortalite 20%-dək azalmışdır.